Abstract
Eight children, five boys and three girls, aging from 2 to 13 years (M = 9 ± 3) were
treated with the "Vienna phrenic pacemaker". Indication for implantation was central
alveolar hypoventilation syndrome (CAH) in one case and total ventilatory insufficiency
due to high cervical cord or brain stem lesion (SCI) in seven cases. Four electrodes
were applied to each phrenic nerve via sternotomy. Both hemidiaphragms were paced
synchronously with increasing duty cycles to condition the diaphragms for continuous
electrophrenic respiration (EPR). EPR could be performed successfully in all children
but one. Four children could achieve chronical EPR, one is in conditioning period.
Two patients could not be discharged from hospital due to parental neglect and died
after two and three years of intermittent stimulation. Six children could be discharged
from hospital, two of them died after one and four years of chronic pacing. In one
case tracheotomy could be closed definitively.
Ventilatory insufficiency due to CAH and SCI can be treated even in children with
diaphragm pacing, provided the indication for implantation, containing medical and
social aspects, was made correctly. Diaphragm pacing probably will not lengthen life
of severely injured children but it can increase the quality of their life and therefore
should be preferred to positive pressure mechanical ventilation.
Zusammenfassung
8 Kindern, 5 Buben und 3 Mädchen im Alter zwischen 2 und 13 Jahren (M = 9 ± 3), wurde
ein ,,Wiener Atemschrittmacher" implantiert. Indikation dafür war bei sieben Kindern
eine hohe Rückenmarksläsion und bei einem Kind ein zentrales alveoläres Hypoventilationssyndrom
(Undine-Syndrom). Nach Sternotomie wurden an beiden Nn. phrenici jeweils vier Stimulationselektroden,
zur synchronen Stimulation beider Zwerchfellhälften, positioniert. Im Rahmen eines
Trainingsprogrammes erfolgte die Konditionierung des Diaphragmas mit dem Ziel der
chronischen elektrophrenischen Beatmung (EPR). Alle Kinder, bis auf eines, konnten
erfolgreich elektrophrenisch beatmet werden. Bei vier Kindern konnte das Zwerchfell
chronisch, rund um die Uhr, stimuliert werden, ein Kind befindet sich in der Konditionierungsphase.
Zwei Kinder konnten mangels elterlicher Fürsorge nicht aus dem Krankenhaus entlassen
werden und verstarben nach zwei bzw. drei Jahren intermittierender Zwerchfellstimulation.
Sechs Kinder konnten in häusliche Pflege entlassen werden. Zwei dieser Kinder verstarben
nach einem bzw. vier Jahren chronischer EPR. Bei einem Patienten konnte das Tracheostoma
dauerhaft verschlossen werden.
Der Atemschrittmacher ist zur Therapie der Ateminsuffizienz beim Undine-Syndrom oder
bei hoher Rückenmarksläsion auch bei Kindern geeignet. Voraussetzung für den erfolgreichen
Einsatz des Atemschrittmachers ist die sorgfältige Indikationsstellung unter Beachtung
sowohl medizinischer als auch sozialer Aspekte. EPR kann wahrscheinlich die Überlebenszeit
von schwerstbehinderten Kindern nicht verlängern, wohl aber deren Lebensqualität deutlich
verbessern und sollte daher gegenüber der konventionellen Respiratorbeatmung den Vorzug
erhalten.
Key words
Diaphragm pacing - Electrophrenic respiration - Phrenic nerve - Central alveolar hypoventilation
syndrome - Spinal cord injury - Quadriplegic - Human - Functional electrical stimulation
- Implantable - Pacemaker
Schlüsselwörter
Funktionelle Elektrostimulation - Implantierbare Zwerchfellschrittmacher - N. phrenicus
- Undine-Syndrom - Rükkenmarksläsion - Tetraplegie - Human
